به گزارش گروه وبگردی باشگاه خبرنگاران جوان، مادر است و تاب دیدن درد‌های ممتد کودکش را ندارد، زخم روی زخم، زخم‌های بی‌پایان تا پایان زندگی، چگونه می‌تواند تاب آورد درد‌های کودکش را، شاید دردی که او متحل می‌شود بیش از فرزندش باشد، اینکه هر روز مجبور است زخم‌های کودکش را پانسمان کند و شاهد اشک‌های پاک کودکانه‌اش باشد.

خانواده‌هایی هستند که چنین درد مستمری را به جان خریده اند و با هر دردی که کودکشان متحمل می‌شود، آن‌ها می‌گیرند و با هرخنده‌ای که بر لبان کودکشان نقش می‌بند، می‌خندند، اما خنده‌ای تلخ.

بیماری پروانه‌ای از جمله بیماری‌هایی است که نه تنها بیمار، بلکه خانواده آن‌ها را دچار فشار‌های روحی و روانی می‌کند، اما راهی نیست، جزء تحمل و بردباری و فداکاری.

"‌ای بی" یا بیماری پروانه‌ای از سخت‌ترین بیماری‌هایی به شمار می‌آید که در دنیا معرفی شده است، این بیماری در پوست و غشای مخاطی تاول و زخم‌های دردناکی ایجاد می‌کند، دردی که درمان ندارد و مهجور بودن و گاه رفتار‌های نامناسب با این بیماران در جامعه بر دردشان می‌افزاید.

بیماری پروانه‌ای یک بیماری ارثی بافت‌های پوستی است که ناشی از یک جهش ژنتیکی در کراتین یا کلاژن است و در پوست و غشای مخاطی ایجاد تاول‌های خون‌ریزی دهنده دردناک می‌کند، اما واگیر ندارد. شدت بیماری در مبتلایان پیشرونده و افزاینده است و حتی ممکن است به مرگ منتهی شود.

در نتیجه این بیماری، پوست به شدت شکننده شده و با کوچکترین خراشی لایه لایه شده و کنده می‌شود. تاول‌های زیاد از بارزترین علائم این بیماری است. اغلب افراد مبتلا به‌ای بی آن را از طریق ژن‌های معیوبی که از یکی از والدین یا هر دوی آن‌ها به ارث برده‌اند، دریافت می‌کنند.

نزدیک به ۵۰۰میلیون نفر در دنیا با بیماری پروانه‌ای دست و پنجه نرم می‌کنند، این بیماری از جمله بیماری‌های نادر و در عین حال پرهزینه به شمار می‌آید. تاکنون کمتر از یک هزار مبتلا به پروانه در کشور به سر می‌برند که هزینه این بیماران بسیار زیاد بوده و از عهده خانواده بسیاری از آنان خارج است.

بر اساس آمار‌های وزارت بهداشت، درمان و آموزش پزشکی، حدود ۷۰۰ بیمار پروانه‌ای در کشور شناسایی شده که به پانسمان روزانه نیاز دارند و با توجه به اینکه از هر ۵۰ هزار زایمان زنده یک نفر مبتلا به این بیماری را می‌توان در نظر گرفت پیش بینی می‌شود که در ایران هزار تا ۱۲۰۰ نفر بیمار پروانه‌ای باشد.

یونیسف (صندوق کودکان سازمان ملل متحد) در روز‌های اخیر در توییتی خبر داد که این سازمان با حمایت مالی دولت آلمان توانسته است پانسمان‌های مخصوص کودکان مبتلا به بیماری پوستی پروانه‌ای (EB) را تهیه و به ایران ارسال کند.

یونیسف اعلام کرد این کار بنا به درخواست وزارت بهداشت، ایران از یونیسف انجام شده است.

مرکز اطلاعات سازمان ملل متحد در تهران هم گفته است این پانسمان‌ها که محصول شرکت داروسازی سوئدی مولینکه است، با همکاری مرکز تدارکات جهانی یونیسف در کپنهاگ تهیه و به ایران ارسال شدند.

سازمان ملل متحد گفته است محموله پانسمان‌ها به وزن حدود ۶ تن تحویل وزارت بهداشت ایران شد تا نسبت به توزیع آن در موسسه حمایتی "خانه‌ای بی" و میان خانواده‌های دارای فرزند مبتلا به این بیماری پوستی در استان‌های مختلف ایران اقدام شود.

بیماری پروانه‌ای بیماری نادر ژنتیکی است

صابر افتخاری متخصص پوست در این زمینه می‌گوید: بیماری پروانه‌ای ژنتیکی است و فرزندان زوج‌هایی که ازدواج فامیلی داشته اند بیشتر احتمال دارد که به این بیماری مبتلا شوند. بیماری پروانه‌ای به گروهی از بیماری‌های نادر ژنتیکی گفته می‌شود که موجب تاول زدن پوست و غشا مخاطی می‌شود. تاول‌ها معمولا آسیب خفیفی ایجاد می‌کنند و معمولا دردناک هستند. کودکانی که با انواع خفیف درگیر هستند ممکن است تا زمان حرکت چهار دست و پا یا راه رفتن هیچ علائمی را نشان ندهند.

وی ادامه می‌دهد: مهمترین مشکل این است که مراقبت از این بیماران نیازمند به مصرف بسیار زیاد پانسمان‌های گران قیمت است، حتی یک چسب هم نباید به پوست بچسبد، زیرا موقع جداکردن، پوست را با خود بلند می‌کند و موجب می‌شود بیمار درد بسیار وحشتناکی را تحمل کند.

این پزشک با بیان اینکه یک بیمار پروانه­‌ای نیاز دارد برای جلوگیری از عفونت، به سرعت پانسمان‌های بدنش عوض شود، اظهار می‌دارد: همین مساله هزینه هنگفتی به همراه دارد بطوریکه هزینه ماهانه پانسمان برای هر بیمار بین یک میلیون و پانصد هزار تا دو میلیون تومان بوده و پانسمان برای این بیماری حکم نان شب را دارد چراکه گاهی ممکن است لباسشان هم به پوست بچسبد.

افتخاری تصریح می‌کند: اشکال شدید بیماری پروانه‌ای ممکن است موجب ترکیب انگشت‌ها یا پنجه‌های پا و خم شدن غیر عادی مفاصل شود، این مساله می‌تواند بر عملکرد انگشتان، زانو‌ها و آرنج هایش تاثیر بگذارد.

وی با اشاره به مشکلات مربوط به تغذیه بیماران پروانه ای، اضافه می‌کند: وجود تاول‌ها در دهان می‌تواند خوردن را دشوار کرده و منجر به سو تغذیه و کم خونی شود. مشکلات تغذیه‌ای نیز می‌تواند باعث به تاخیر افتادن ترمیم زخم شود و در کودکان رشد را آهسته کند و مشکل در عبور و دفع مدفوع ممکن است به خاطر وجود تاول‌ها در قسمت مقعدی باشد. هم چنین می‌تواند با عدم مصرف مایعات به اندازه کافی و یا غذا‌های با فیبر بالا مانند میوه‌ها و سبزیجات ایجاد شود.

مهدی شادنوش رئیس مرکز مدیریت پیوند و درمان بیماری‌های خاص وزارت بهداشت، درمان و آموزش پزشکی نیز می‌گوید: پانسمان مورد نیاز بیماران پروانه‌ای تامین شده و به تدریج در اختیار آن‌ها قرار خواهد گرفت.

وی اظهار می‌دارد: اکنون با همکاری یونیسف در حد رفع نیاز اضطراری مقداری پانسمان مورد نیاز بیماران پروانه‌ای تامین شده و در اختیار بیماران قرار داده خواهد شد و میزان پانسمان تامین شده به اندازه رفع کامل نیاز‌های این بیماران در کشور نیست به عنوان مثال اگر این بیماران به تعویض پانسمان به صورت روزانه نیاز داشته باشند، این پانسمان برای تعویض هر ۳ یا ۴ روز در اختیار آن‌ها قرار می‌گیرد.

منبع: ایرنا

انتهای پیام/