بیماری هموفیلی یک بیماری خونی است که در آن روند انعقاد خون به کندی انجام می‌شود. افراد مبتلا به این بیماری بعد از جراحت، جراحی یا کشیدن دندان دچار خونریزی‌های مداوم و پیوسته می‌شوند.

در هموفیلی شدید، خونریزی پیوسته بعد از ترومای جزئی یا بدون جراحت (خونریزی ناگهانی) روی می‌دهد. عوارض جدی این بیماری نتیجه خونریزی مفاصل، عضلات، خونریزی مغز یا سایر بافت‌های بدن هستند. هموفیلی خفیف لزوما با خونریزی ناگهانی همراه نیست و این بیماری زمانی ظاهر و نمایان می‌شود که خونریزی غیر عادی بعد از جراحی یا جراحت‌های شدید روی دهد.

انواع بیماری هموفیلی

هموفیلی A (معروف به هموفیلی کلاسیک یا کمبود فاکتور VIII)

هموفیلی B (معروف به بیماری کریسمس یا کمبود فاکتور IX)

اگرچه این دو نوع هموفیلی علائم بسیار مشابهی دارند، اما این بیماری ناشی از جهش ژن‌های مختلف است. معمولا این دو نوع هموفیلی در مردان بیشتر از زنان روی می‌دهند.

هموفیلی A شایعترین بیماری است که از هر ۴ یا ۵ هزار نفر، یک نفر از مردان به این بیماری مبتلا می‌شوند. هموفیلی B تقریبا از هر ۲۰ هزار نفر، یک نفر را مبتلا می‌کند. جهش ژن F۸ موجب ابتلا به بیماری هموفیلی A می‌شود؛ در حالی که جهش ژن F۹ موجب بروز بیماری هموفیلی B می‌شود. هموفیلی A و B ارثی بوده و با کروموزوم X ارتباط دارند.

نازنین فرزادی فر، مدیرعامل کانون هموفیلی ایران با حضور در یک برنامه تلویزیونی درباره کمبود دارو‌های بیماران هموفیلی در ایران گفت: دارو‌های هموفیلی حداکثر تا ۶ روز در انبار می‌مانند و این یک فاجعه است؛ زیرا در طول این ۶ روز فقط می‌توان این دارو‌ها را برای بیماران کمی مورد استفاده قرار داد.

او بیماری هموفیلی را یک بیماری ژنتیکی در انسان معرفی کرد و گفت: بیماری هموفیلی از تشکیل انعقاد خون در بدن بیمار تولید می‌شود که بروز این بیماری در گروه‌های خونی متفاوت است.

وی همچنین به بازگشایی پرونده فرانسه مبنی بر انتقال خون‌های آلوده به ایران و سایر کشور‌ها بعد از ۴۰ سال اشاره کرد و گفت: این حادثه آسیب‌های روحی و جسمی را به مردم وارد کرد و ما در حال جبران این آسیب‌ها هستیم.

فرزادی فر نبود داروی هموفیلی را باعث افزایش هزینه خرید دارو از کشور‌های دیگر دانست و گفت: در نبود دارو برای بیماران خاص، تهیه دارو از کشور‌های غیر در حال انجام است و باید هزینه گزافی را بپردازیم.

مشروح این گفت و گو را در ویدیوی زیر مشاهده کنید: