بیماران محروم از چشیدن طعم غذا‌ها
۳۰ بیمار خاص در مازندران زندگی می‌کنند که تا آخر عمر فقط تعداد بسیار محدودی از غذا‌ها را می‌توانند مصرف کنند.
بیماری پی‌کی‌یو، یک بیماری ارثی است که باعث اختلال در رشد وایجاد ضایعات پوستی در بدن می‌شود، اما مهمترین تاثیر این بیماری نادر بر روی کودکان استفاده از رژیم خاص غذایی برای آنان است، چونکه این کودکان تا پایان عمر نمی‌توانند از شیر، نان، برنج، حبوبات، گوشت و هر نوع مواد پروتئینی دیگر در رژیم غذایی خود استفاده کنند و باید مواد غذایی برای آن‌ها ساخته شود که فنیل الانین بسیار پایینی داشته باشد.
دکتر زمانفر فوق تخصص غدد و متابولیسم کودکان می‌گوید: در این بیماران سطح فنیل الانین بالا می‌رود و یک سری از مواد که کنترل کننده مغز هستند در آن‌ها تولید نمی‌شود به همین دلیل این بیماران دچار اختلال تشنج و عقب افتادگی ذهنی می‌شوند.
به گفته او این بیماری در هفته اول پس از تولد از طریق آزمایش خون کف پای نوزاد قابل تشخیص است و تشخیص زودهنگام و و استفاده از شیر خشک‌های مخصوص فنیل کتونوری سبب می‌شود کودک مبتواند از هوش خوب و رفتار مناسب برخوردار شود.
برخی از خانواده‌های که کودکانشان مبتلا به پی کی یو دازند از کمبود مواد غذایی مخصوص این بیماران گله می‌کنند و می‌گویند: شیر خشک‌های مخصوص کودکان مبتلا به این بیماری در کشور بسیار کم است و گاهی تا چند ماه این شیر‌های رژیمی قابل دسترسی نبود.
صالحی فر معاون غذا و داروی دانشگاه علوم پزشکی مازندران می‌گوید: ۳۰ بیمار مبتلا به پی کی یو در مازندران زندگی می‌کنند که شامل نوزادان تا افراد بالای ۳۰ سال هستند.
به گفته او شیرخشک‌های مخصوص بیماران پی کی یو در داروخانه‌ها موجود نیست و افراد برای دریافت باید در سامانه سازمان غذا و دارو ثبت نام کنند.
برخی از این بیماران از افزایش قیمت مواد غذایی و تنوع کم محصولات گلایه‌مند هستند و می‌گویند قبلا ۹ رقم شیر مخصوص در سامانه سازمان غذا و دارو موجود بود که این میزان اکنون به یک مدل رسیده است.
آن‌ها می‌گویند همه هزینه‌های دارویی و آزمایش‌ها را نیز باید با قیمت آزاد پرداخت کنند و مشمول بیمه نیز نمی‌شوند.
میرزایی مدیر کل بیمه سلامت مازندران می‌گوید: این بیمه برای بیمه شدگان خود خدمات سرپایی مانند ویزیت و آزمایش‌ها را ۷۰ درصد پوش می‌دهد.
به گفته او با مصوبه امسال مجلس که قرار است بیماران نادر و صعب العلاج تحت پوشش کامل قرار بگیرد همه هزینه‌های این بیماران تحت پوشش بیمه قرار می‌گیرد.
بیماری PKU در ایران با شیوع یک در هر ۵۰۰۰ تولد می‌باشد و بر اساس آمار‌های وزارت بهداشت بیش از ۶ هزار بیمار مبتلا به PKU در کشور زندگی می‌کنند.
