به گزارش گروه استان های باشگاه خبرنگاران جوان از شیراز، محبوبه ظریفکارفرد رئیس اداره بیماری‌های خاص و پیوند اعضای دانشگاه علوم پزشکی شیراز با بیان اینکه بیماری‌ای بی یا «اپیدرمولایزیس بولوزا» یک اختلال ژنتیکی پوست است، اظهار کرد: در افراد سالم، لایه خارجی پوست به کمک قلاب‌های پروتئینی از جنس کراتین یا کلاژن به هم متصل شده اند و این قلاب‌ها مانع حرکت جداگانه‌ی این دو لایه می‌شوند، اما در افراد مبتلا به بیماری «ای بی» به دلیل نقص در تولید پروتئین، این قلاب‌ها به درستی ساخته نمی‌شوند، به همین دلیل کوچکترین عملی که باعث اصطکاک بین دو لایه پوست شود، مانند تماس پوستی یا فشار موجب تاول و حتی زخم‌های خطرناک می‌شود.

چرا به بیماران ای بی، پروانه‌ای می‌گویند؟

او ادامه داد: در دنیا به کودکان مبتلا به بیماری «ای بی»، کودکان پروانه‌ای می‌گویند، چون پوست این بیماران همانند بال‌های لطیف و نازک پروانه به شدت شکننده است و با اندکی تماس دچار تاول‌های آبکی یا خونی شده و با پیشروی زخم، به تدریج بافت پوست از بین می‌رود.

محبوبه ظریفکارفرد گفت: زخم‌های این کودکان بسیار دردناک است و در صورت محرومیت از مراقبت‌های ویژه، زخم‌های آن‌ها تا اندام‌های داخلی نیز پیش می‌رود به حدی که به تدریج برخی اندام‌ها در اثر عمیق‌تر شدن زخم‌ها از بین رفته و آسیب‌های جبران ناپذیر و حتی در صورت رسیدگی نشدن به زخم‌ها مرگی دردناک را برای کودکان پروانه‌های رقم می‌زند.

علت و انواع بیماری «ای بی»

رئیس اداره بیماری‌های خاص و پیوند اعضای دانشگاه علوم پزشکی شیراز ادامه داد: اغلب افراد مبتلا به‌ای بی آن را از راه ژن‌های معیوبی که از یکی از والدین یا هر دوی آن‌ها به ارث برده اند دریافت می‌کنند.

محبوبه ظریفکارفرد بیان کرد: این بیماری، در موارد بسیار نادر هم می‌تواند در اثر یک جهش ژنتیکی جدید و بدون سابقه خانوادگی بروز کند.

رئیس اداره بیماری‌های خاص و پیوند اعضای دانشگاه علوم پزشکی شیراز تصریح کرد: بیماری «ای بی» انواع مختلفی از جمله خفیف تا کشنده دارد که باعث شدت و ضعف عوارض بیماری می‌شود.

او با بیان اینکه در انواع شدید بیماری، علاوه بر سطح پوست، مخاط یا پوشش داخلی اندام‌ها نیز درگیر می‌شوند، افزود: از هر یک میلیون تولد نوزاد زنده، پنجاه نوزاد به این بیماری دردناک و جانکاه دچار می‌شوند و این بیماری در هر نژادی شایع است و هر دو جنس زن و مرد را مبتلا می‌کند.

چالش‌های بیماران‌ ای بی

رئیس اداره بیماری‌های خاص و پیوند اعضای دانشگاه علوم پزشکی شیراز گفت: از جمله چالش‌های مربوط به بیماری‌های نادر و صعب العلاج، پذیرش آن‌ها در جامعه است.

او ادامه داد: به نظر می‌رسد بهترین راه برای آموزش افراد جامعه در مورد بیماران نادر و چگونگی برخورد با آن‌ها باید از مدرسه شروع شود، کما اینکه در سیستم‌های جوامع پیشرفته حتی در مورد بیماری‌های مسری نیز گفته می‌شود با رعایت شرایط ایمنی بیماران نباید از جامعه طرد شوند. بنابرین آگاه سازی جامعه به کمک نظام آموزشی هم هزینه کمتری دارد و هم استعداد‌های بسیاری از کودکان بیمار نیز شکوفا خواهد شد.

او اضافه کرد: عوارضی که بیماری‌ای بی در جسم بیمار به وجود می‌آورد، می‌تواند به طور ناخواسته باعث سوال پرسیدن‌ها و جلب توجه افراد غریبه شود.

محبوبه ظریفکارفرد ادامه داد: یکی دیگر از چالش‌های بیماران‌ای بی، هزینه‌های بالای درمانی و هزینه‌های پنهان این بیماری، کمیاب بودن و گران بودن پانسمان ها، کرم‌ها و دارو‌های موردنیاز آن‌ها با توجه نبود پوشش بیمه‌ای است.

او با بیان اینکه تاکنون هیچ گونه درمان قطعی برای این بیماری پیدا نشده است، تصریح کرد: در حال حاضر درمان‌ها بیشتر در حد تسکینی و پیشگیرانه، برای جلوگیری از پیشروی زخم‌ها است و هدفشان کاهش درد و علائم بیماری به ویژه با آموزش و توانمندسازی خانواده‌ها است.

دانشگاه علوم پزشکی شیراز و بیماران‌ ای بی

رئیس اداره بیماری‌های خاص و پیوند اعضای دانشگاه علوم پزشکی شیراز افزود: دانشگاه علوم پزشکی شیراز بر آن است تا با بهره گیری از توان توانمندان، کمک نیکوکاران، ایجاد بستر مناسب و استفاده از ظرفیت‌های موجود برای مرتفع کردن نیاز بیماران و کاهش آلام آنان و خانواه هایشان گام‌های موثرتری بردارد.

او اظهار کرد: در سال ۹۵، وزارت بهداشت، درمان و آموزش پزشکی، ۱۰ دانشگاه علوم پزشکی کشور از جمله دانشگاه علوم پزشکی شیراز را به عنوان قطب درمانی برای ارائه خدمات تخصصی و فوق تخصصی به مبتلایان‌ای بی معرفی کرد و بسته حمایتی از بیماران‌ای بی به این دانشگاه‌ها ابلاغ شد که این بسته حمایتی شامل ویزیت‌های تحصصی و فوق تخصصی پوست، چشم پزشکی، گوارش، هماتولوژی، نفرولوژی، اورتوپدی، دندانپزشکی، جراحی پلاستیک و ترمیمی، عفونی، خدمات پاراکیلینیک شامل خدمات آزمایشگاهی و رادیولوژی است.

ظریفکار گفت: بیماران می‌توانند به صورت فصلی برای دریافت این خدمات به درمانگاه‌ها و مراکز مشخص شده‌ای مراجعه کنند.

رئیس اداره بیماری‌های خاص و پیوند اعضای دانشگاه علوم پزشکی شیراز بیان کرد: از جمله اقداماتی که در این راستا در دانشگاه علوم پزشکی شیراز انجام شد، می‌توان به ساماندهی ارائه خدمات تخصصی و فوق تخصصی بسته خدمتی این بیماران و هماهنگی اساتید آشنا با این بیماری برای ویزیت بیماران و تهیه برنامه زمانبندی حضور اساتید با تخصص‌های مختلف در درمانگاه‌های دانشگاهی و سهولت مراجعه بیماران به مراکز درمانی اشاره کرد.

او تصریح کرد: از دیگر اقدامات، برگزاری چندین دوره آموزشی از جمله استفاده صحیح از پانسمان‌های نوین، مدیریت استرس، آموزش کاردرمانی برای بیماران و خانواده آن‌ها و همچنین آگاه سازی بیماران از بسته خدمتی و سقف تعهدات ابلاغ شده از سوی وزارت بهداشت، انجام عمل جداسازی انگشتان دست در بیمارستان سوختگی امیرالمومنین (ع)، صدور کارت شناسایی برای بیماران با هدف تسهیل در معرفی بیماران به مراکز آموزشی درمانی است.

ظریفکار افزود: با هماهنگی‌هایی که با درمانگاه‌های بزرگ دانشگاهی و اساتید با تخصص‌های مختلف صورت گرفته است این بیماران به صورت دوره‌ای و در زمان نیاز می‌توانند به راحتی برای ویزیت و دریافت خدمات درمانی به پزشک متخصص مراجعه کنند.

رئیس اداره بیماری‌های خاص و پیوند اعضای دانشگاه علوم پزشکی شیراز ادامه داد: از زمان ابلاغ و اجرای خدمات درمانی به بیماران‌ای بی تاکنون ۹۶ بیمار برای دریافت خدمات تخصصی و فوق تخصصی به مراکز تخصصی و فوق تخصصی دانشگاه مراجعه کرده اند که از این تعداد ۷۵ بیمار ساکن استان فارس و ۲۵ بیمار از استان‌های همجوار شامل بوشهر، خوزستان، کهگیلویه و بویراحمد، اصفهان و هرمزگان بوده اند.

او تصریح کرد: برای شناسایی و ارائه هر چه بهتر خدمات درمانی به بیماران ای بی، از تمامی متخصصان پوست و اطفال و پزشکان خانواده شهری و روستایی درخواست می‌شود از آنجا که بیمارستان شهید دکتر فقیهی تنها مرکز بیماری‌های پوستی استان است، در صورت مراجعه بیماران ای بی آن‌ها را برای تایید بیماری و تشکیل پرونده به مرکز تحقیقات پوست بیمارستان شهید فقیهی ارجاع دهند.

ظریفکار گفت: به همت دانشگاه علوم پزشکی شیراز و همراهی نیکوکاران، خدمات دندانپزشکی همراه با بیهوشی در بیمارستان سوختگی امیرالمومنین (ع)، به چرخه خدمات رسانی به بیماران‌ای بی افزوده شده است و راه اندازی و ارائه خدمت به بیماران خاص و صعب العلاج نیز در حال پیگیری است.

رئیس اداره بیماری‌های خاص و پیوند اعضای دانشگاه علوم پزشکی شیراز اضافه کرد: نیکوکارانی که تمایل به همکاری و کمک در تجهیز مراکز درمانی استان و تامین نیاز‌های دارویی و پانسمانی این بیماران را دارند می‌توانند با مراجعه به مجمع خیرین سلامت فارس و واحد کمک‌های مردمی معاونت درمان و اهدای کمک‌های مادی و معنوی خود در این امر سهیم و یاری گر باشند.

انتهای پیام/چ