وی گفت: در بدن فرد سالم موادی وجود دارد که در صورت بروز خونریزی در اثر پاره شدن یا له شدن رگ این مواد فعال می شود و جلوی خونریزی را می گیرد هر کدام از موادی که موجب انعقاد خون می شوند اگر دچار اختلال شوند مانع لخته شدن و کنترل خونریزی می شود و به زبان ساده بیماران هموفیلی با این اختلال در گیر هستند و فاکتورهای انعقادی در خون را ندارند.
وی افزود: بیماری هموفیلی از مادر ناقل به فرزندان پسر منتقل می شود و توسط این ژن نیز فرزندان دختر ناقل بیماری هموفیلی خواهند شد و خود مادر نیز علامتی از این بیماری ندارد و فقط حامل ژن این بیماری است.
وی ادامه داد: بیماری هموفیلی ببیشتر در مردان دیده می شود و به ندرت در دختران دیده می شود که آن هم به صورت خفیف است.
گلپایگانی ادامه داد: بیماری از قرن ها پیش شناخته شده است اما علت بروز آن را نمی دانستند و در قرن دوم بعد از میلاد در خانواده های یهودی دیده می شد که خونریزی در پسربچه ها قطع نمی شد و کودک بر اثر خونریزی از بین می رفت.
وی گفت: بیماری هموفیلی به بیماری شاهان نیز معروف است به دلیل اینکه ملکه انگلیس ناقل این بیماری بود و پسر وی به این بیماری مبتلا شده بود و در آن زمان رسم بر این بود که شاهزادگان کشورها باهم ازدواج می کردند این بیماری در بین شاهزادگان در کشورهای مختلف نیز منتقل می شد.
گلپایگانی گفت: بیماری هموفیلی انواع مختلفی دارد که در نوع اول با کمبود فاکتور 8 و در نوع دوم کمبود فاکتور 9 انعقادی وجود دارد.
وی گفت:مهم ترین نشانه بیماری هموفیلی خونریزی مفصلی است که موجب اسیب به مفصل می شود و ممکن است فرد نتواند راه برود یا فعالیت های روزانه خود را انجام دهد.
گلپایگانی افزود: در 50 تا 60 سال گذشته در مان به صورتی بود که فاکتورهای انعقادی از خون فرد سالم جدا می شد و به بیمار تزریق می شد تا جلوی خونریزی را بگیرد اما در 20 تا 30 سال گذشته فاکتورهای انعقادی ساخته می شوند که منشا انسانی ندارند و در اختیار بیماران قرار می گیرد.
وی گفت : تشخیص این بیماری در آزمایش های قبل از ازدواج ضروری نیست و نیازی هم برای آزمایش قبل از ازدواج وجود ندارد چون این یک بیماری ارثی و خانوادگی است و اگر که فردی در خانواده ان ها به این بیماری مبتلا نیست جای نگرانی ندارد .
وی بیان کرد: بیماران هموفیلی باید حتما در مراجعه به پزشک وضعیت خود را بیان کنند چون در برخی مواقع مانند اقدامات دندان پزشکی و جراحی فرد بیمار نیاز دارد که فاکتورهای انعتقادی بیشتری دریافت کند تا مانع ادامه خونریزی شود.
گلپایگانی ادامه داد: خوشبختانه امروز برای کم کردن اسیب های مفصلی پیشگیری وجود دارد و قبل از خونریزی فاکتورهای انعقادی به بیماران تزریق می شود و از سه سال گذشته هم در ایران این درمان شروع شده است و جلوی خونریزی در این افراد گرفته می شود.
انتهای پیام/ز