دکتر عماد حاجی نژاد گفت: پروتئینها به عملکرد نرمال انعقاد خون کمک میکنند و در صورت نقص آنها، در افراد مبتلا به هموفیلی امکان خونریزی شدید، حتی به علت زخمها و ضربههای کوچک، وجود دارد.
این پزشک افزود: علائم هموفیلی بستگی به شدت آن در فرد مبتلا دارند؛ در صورتی که شدت بیماری کم باشد، بیمار ممکن است پس از زخم یا جراحی، خونریزی بیشتری را تجربه کند اما در صورتی که هموفیلی شدید باشد، خونریزیها ممکن است به طور بیدلیل و به شکل تصادفی رخ دهند و اغلب در مفاصل و عضلات اتفاق افتاده و باعث درد، تورم و محدودیت حرکت میشوند.
وی افزود: هموفیلی بیشتر به صورت ارثی به نسلهای بعدی منتقل میشود و بستگی به نوع آن دارد. از آن جا که ژنهای مرتبط با هموفیلی بر روی کروموزوم X واقع شدهاند، بیشتر در مردان رخ میدهد. بنابراین بانوان باردار که یکی از این ژنها را حمل میکنند، احتمالاً علائم کمتری نشان داده و یا ممکن است علائمی نداشته باشند.
این پزشک بیان کرد: راههای درمان هموفیلی عمدتاً از طریق جایگزینی پروتئینهای انعقاد خون است که باعث جلوگیری از خونریزیها میشود. این درمان به عنوان تراپی جایگزینی فاکتور شناخته میشود و میتواند به صورت وریدی (IV) در بیمارستان یا حتی به صورت خودنظارتی در خانه انجام شود؛ برای بیماران هموفیلی A، امیسیزوماب (معروف به نام تجاری Hemlibra) نیز یک گزینه درمانی است که از طریق تزریق زیر پوستی انجام میشود و وظیفه فاکتور VIII را به خوبی انجام میدهد.
وی ادامه داد: بسته به منطقه جغرافیایی و نظام بهداشتی، داروهای درمانی هموفیلی میتوانند وارداتی باشند یا در کشور تولید شوند.