به گزارش گروه وبگردی باشگاه خبرنگاران جوان،  هموفیلی، بیماری نادر ناشی از فقدان برخی فاکتور‌های انعقادی است که بر توانایی خون برای لخته شدن تاثیر می‌گذارد.

با این وجود هموفیلی با وجود غیرقابل علاج بودن، بیماری فلج‌کننده‌ای نبوده و با انجام مراقبت‌ها و اقدام‌های به موقع و صحیح، فرد بیمار می‌تواند همانند یک فرد سالم زندگی طبیعی‌ای داشته باشد.

 به منظور آگاه سازی افراد جامعه درباره این بیماری، روش‌های مواجهه با این بیماران و مشکلات آنان در سطح جامعه، میزگردی با حضور کارشناسان ذیربط برگزار شد که مشروح آن در زیر ارایه می‌شود.

** بیماری هموفیلی مسری نیست

فوق تخصص بیماری‌های خون و انکولوژی اطفال می‌گوید: هموفیلی نوعی بیماری ارثی خون ریزی کننده و از مشخصه‌های آن ارثی بودن و خونریزی خودبخودی است.

عباسعلی حسین پور فیضی اضافه می‌کند: در بدن فاکتور‌های انعقادی ۱۳ گانه وجود دارد که در گردش خون در جریان بوده و هر زمان قسمتی از بدن دچار خونریزی شود ایجاد لخته کرده و از ادامه خونریزی جلوگیری می‌کنند.

وی با بیان اینکه کمبود هر یک از فاکتور‌های ۱۳ گانه موجب اختلال در انعقاد خون می‌شود، اظهار می‌دارد: آنچه در جامعه بیشتر مطرح است هموفیلی نوع A و B است و این نوع بیماری‌ها به ترتیب در اثر کمبود پروتئین نوع هشت و ۹ بروز می‌کند.

فوق تخصص بیماری‌های خون و انکولوژی اطفال یادآوری می‌کند: افراد طبیعی دارای فعالیت فاکتور انعقادی ۱۰۰ درصد هستند و در افراد هموفیل نوع A شدید فعالیت فاکتور انعقادی کمتر از یک درصد است.

حسین پور فیضی ادامه می‌دهد: در هموفیلی‌های شدید که سطح فاکتور هشت آن‌ها کمتر از یک درصد باشد، اغلب خونریزی‌ها به طور خودبخود رخ می‌دهد.

وی با بیان اینکه این بیماری مسری نیست، یادآوری می‌کند: هموفیلی از طریق مادر به فرزندان پسر منتقل می‌شود و از پدران ناقل بیماری نیز به نیمی از دختران منتقل شده و به فرزندان پسر منتقل نمی‌شود.

حسین پور فیضی اضافه می‌کند: اگر یکی از کروموزوم‌های جنسی یک مادر معیوب باشد وی ناقل هموفیلی بوده و این بیماری را به نیمی از فرزندان پسر خود منتقل خواهد کرد.

مدیر انجمن حمایت از بیماران هموفیلی آذربایجان شرقی نیز می‌گوید: حدود ۶۰۰ بیمار هموفیلی شناخته شده عضو این انجمن هستند و براساس اعلام وزارت بهداشت درمان و آموزش پزشکی از هر یکهزار نفر در کشور یک نفر به این بیماری مبتلا است.

اکرم طبقچی اضافه می‌کند: در اختلالات انعقادی خون، بیشتر زنان مبتلا به این بیماری بوده و به سادگی دچار خونریزی می‌شوند.

وی یادآوری می‌کند: هموفیلی بیماری وراثتی بوده و مسری نیست و از هیچ طریقی به دیگران سرایت نمی‌کند.

بیمار هموفیلی نوع شدید A و عضو هیات مدیره کانون هموفیلی کشور نیز که از بیماری خود در سال اول ابتدایی در اثر تنبیه معلم و ورم زبان خود به دلیل سیلی اطلاع یافته بود، می‌گوید: هم اکنون ۵۲ سال سن دارم و در طول این مدت با این بیماری همنشین بوده و در پنجم ابتدایی مجبور شدم در آغوش پدرم به مدرسه بروم.

میرهدایت هاشمی با بیان اینکه این بیماری قابل سرایت به دیگران نیست، می‌افزاید: ژنی که موجب بروز بیماری هموفیلی نوع A یا B می‌شود، بر روی کروموزوم X قرار دارد و به همین دلیل نمی‌تواند از پدر به پسر به ارث برسد.

وی با بیان اینکه دارای ۲ فرزند پسر بوده و هیچکدام از آن‌ها به این بیماری مبتلا نیستند، اظهار می‌دارد: بیشتر زنانی که این ژن معیوب را دارند ناقل این بیماری هستند، ولی هیچ کدام از علایم و نشانه‌های هموفیلی در آن‌ها مشاهده نمی‌شود.

هاشمی ادامه می‌دهد: هموفیلی نوع C می‌تواند توسط هر یک از والدین به فرزندان انتقال یابد و این نوع بیماری در دختران و پسران مشاهده می‌شود.

** بیماران هموفیلی می‌توانند همانند افراد عادی و سالم زندگی کنند

فوق تخصص بیماری‌های خون و انکولوژی اطفال، تشخیص درست و به موقع هموفیلی را عاملی مهم و حیاتی در درمان این بیماران اعلام می‌کند و می‌گوید: بیمارانی که بتوانند به موقع و صحیح از فاکتور‌های انعقادی استفاده کنند، می‌توانند همانند افراد سالم به فعالیت بپردازند و حتی ورزش‌های سبک نیز انجام دهند.

حسین پور فیضی می‌افزاید: تهیه و استفاده از فاکتور‌های غلیظ (کنسانتره فاکتور انعقادی) به شکل تزریق داخل وریدی در مرحله اولیه بیماری از شدت یافتن آن پیشگیری و در مرحله پیشرفته موجب درمان بیماری می‌شود.

وی کبودی بدن، خونریزی دهان، زبان، گونه‌ها و ریشه دندان را از علایم تشخیص بیماری هموفیلی اعلام می‌کند و اظهار می‌دارد: مهمترین و شایع‌ترین خونریزی در بیماران هموفیلی در زمان ختنه پسران روی می‌دهد که اکنون با استفاده از روش‌های جدید ختنه جلوی خونریزی گرفته می‌شود.

فوق تخصص بیماری‌های خون و انکولوژی اطفال یادآوری می‌کند: خونریزی مغزی از خطرناکترین خونریزی‌ها در بیماران هموفیلی است.

حسین پور فیضی ادامه می‌دهد: خونریزی داخل مفصل به ویژه مفصل زانو، مچ پا، شانه و آرنج از شایع‌ترین علایم بیماری هموفیلی شدید است که موجب از بین رفتن مفصل و استفاده اجباری بیمار از ویلچر می‌شود.

رییس انجمن بیماران هموفیلی آذربایجان شرقی نیز می‌گوید: در صورت رعایت شرایط نگهداری فاکتور‌های انعقادی در منزل، بیماران هموفیلی به راحتی می‌توانند خود را درمان کنند و دیگر نیازی به بستری و مراجعه به درمانگاه نخواهند داشت.

طبقچی می‌افزاید: پیش از این فاکتور‌های انعقادی در سازمان انتقال خون تهیه می‌شد که برای جلوگیری از انتقال بیماری‌های ویروسی و واگیر، اکنون پلاسمای خون‌های اهدایی به آلمان فرستاده می‌شود تا پس از ویروس زدایی به دست مصرف کننده برسد.

بیمار هموفیلی نوع شدید A و عضو هیات مدیره کانون هموفیلی کشور نیز می‌گوید: اگر بیماران هموفیلی به شکل صحیح و به موقع به دارو‌های خود دسترسی داشته باشند، می‌توانند مانند افراد عادی زندگی کنند.

هاشمی می‌افزاید: با توجه به اینکه ۹۰ درصد دارو‌های این بیماران وارداتی و ارزبر است بیشتر بیماران به دلیل شرایط اقتصادی کنونی قادر به تامین دارو‌های خود نیستند.

وی با بیان اینکه کمک و حمایت خانواده‌ها از بیماران هموفیلی در زندگی عادی این افراد موثر است، اظهار می‌کند: برخی از خانواده‌های بیماران هموفیلی نیز در گذر زمان خسته شده و از ادامه درمان فرزندان خود دلسرد می‌شوند و این موضوع نیز بر مشکلات این بیماران می‌افزاید.

** بیکاری، کمبود و گرانی دارو بیماران هموفیلی را آزرده خاطر می‌کند

رییس انجمن بیماران هموفیلی آذربایجان شرقی، عمده‌ترین مشکل بیماران هموفیلی را بیکاری و نبود اشتغال اعلام کرده و می‌گوید: داشتن معافیت پزشکی بیماران مبتلا به هموفیلی از موانع استخدام این افراد در جامعه است.

طبقچی می‌افزاید: کاهش سطح تعهدات بیمه‌ها از دیگر مشکلات بیماران هموفیلی بوده و در زمان کنونی بیمه‌ها به غیر از بیماران دارای کمبود فاکتور هشت و ۹، سایر بیماران را تحت پوشش قرار نمی‌دهد.

وی با بیان اینکه هر فاکتور انعقاد خون حدود ۲۵ میلیون ریال هزینه دارد، یادآوری می‌کند: بیمه‌ها پرداخت هزینه آزمایشگاه‌های ژنتیک دختران مجرد را نیز قبول نمی‌کنند.

رییس انجمن بیماران هموفیلی آذربایجان شرقی از خواسته‌های اصلی بیماران هموفیلی و این انجمن را ایجاد درمانگاه واحد هموفیلی اعلام می‌کند و می‌گوید: هم اکنون مکان مشخصی برای ارایه خدمات درمانی به صورت شبانه روزی برای بیماران هموفیلی و خانواده‌های آن‌ها وجود ندارد.

طبقچی با بیان اینکه حمایت و کمک‌های این انجمن از بیماران هموفیلی نیز بستگی به درآمد انجمن از طریق کمک‌های مردمی و خیران دارد، ادامه می‌دهد: در سال‌های اخیر کمک‌های مردم به این انجمن کم شده و نبود درمانگاه واحد برای بیماران هموفیلی بر مشکلات این افراد اضافه کرده است.

وی می‌گوید: لحظه اولیه خونریزی بیماران هموفیلی، لحظه طلایی درمان این بیماران است و نبود آشنایی با این بیماری در شهرستان‌ها و نبود فاکتور انعقاد خون موجب از بین رفتن این لحظه طلایی می‌شود.

بیمار هموفیلی نوع شدید A و عضو هیات مدیره کانون هموفیلی کشور نیز با بیان اینکه خونریزی مفصلی از مهمترین آسیب‌های بیماران هموفیلی است، می‌گوید: بروز خونریزی مفصلی در این بیماران موجب از بین رفتن مفصل و ایجاد اختلال در راه رفتن آنان می‌شود.

هاشمی، محدودیت شدید در اشتغال بیماران هموفیلی و دسترس نبودن خدمات دارویی و درمانی در مناطق مختلف کشور غیر از مراکز استان‌ها را از عمده مشکلات این بیماران اعلام می‌کند.

وی با اشاره به آگاهی از درد‌های اجتماعی و فردی بیماران هموفیلی یادآوری می‌کند: با تامل، برنامه ریزی و صرف هزینه کم می‌توان از شدت یافتن این بیماری پیشگیری کرد.

بیمار هموفیلی نوع شدید A و عضو هیات مدیره کانون هموفیلی کشور اظهار می‌کند: در سوئد وقتی بیمار هموفیلی به مدرسه‌ای می‌رود، ۴ نفر از پرسنل این مدرسه شامل مدیر، ناظم، مربی ورزش و معلم وی آموزش‌های لازم در خصوص انجام اقدام‌های لازم برای مواجهه در زمان بروز خونریزی بیمار را فرا می‌گیرند و یخچال مدرسه نیز به اندازه مورد نیاز به فاکتور انعقادی مجهز می‌شود تا در صورت نیاز استفاده شود.

هاشمی می‌افزاید: در زمان وقوع خونریزی بیمار هموفیلی، پرسنل مدرسه پس از انجام اقدام‌های اولیه برای جلوگیری از خونریزی در اسرع وقت با مرکز درمانی نزدیک به مدرسه تماس گرفته و بیمار به این مرکز منتقل می‌شود.

وی یادآوری می‌کند: در کشور ما در اثر شوخی ۲ دانش آموز، دانش آموز مبتلا به هموفیلی دچار خونریزی شده بود و اولیای دانش آموز مقصر این حادثه با این ادعا که ممکن بود هموفیلی به فرزندشان منتقل شود، باعث شدند بیمار هموفیلی از مدرسه اخراج شود.

بیمار هموفیلی نوع شدید A و عضو هیات مدیره کانون هموفیلی کشور نیز می‌گوید: نحوه برخورد صحیح و مثبت مسوولان و افراد با بیماران هموفیلی می‌تواند در کاهش درد‌های اجتماعی و فردی این بیماران موثر باشد.

هاشمی ادامه می‌دهد: انجام ورزش‌های سبک به ویژه شنا موجب تقویت عضلات و مفاصل بیماران هموفیلی می‌شود، بنابراین ایجاد مجتمع درمانی و ورزشی برای این بیماران ضرورت دارد.

وی با اشاره به اینکه استرس عامل خونریزی بیماران هموفیلی است، یادآوری می‌کند: بیماران هموفیلی برای تردد راحت نیاز به یک مکان بدون پله دارند و شایسته است مسوولان به فکر تردد آن‌ها در سطح شهر نیز باشند.

فوق تخصص بیماری‌های خون و انکولوژی اطفال نیز با بیان اینکه پیش از انقلاب این بیماری زیاد شناخته شده نبود، می‌گوید: پس از انقلاب در راستای پیشرفت علم تشخیص این بیماری راحت‌تر شد و با استفاده از روش‌های آزمایشگاهی حتی نوع، شدت و ژنتیک بیماری کاملا قابل تشخیص بوده و می‌توان براساس آن‌ها برای درمان بیماری اقدام کرد.

حسین پورفیضی می‌افزاید: قبلا برای درمان بیماران هموفیلی شیره خون یا پلاسما به بیمار تزریق می‌کردند که با توجه به خطر آلودگی ویروسی و انتقال بیماری‌های واگیر اکنون برای جلوگیری از این خطرات از کنسانتره خون استفاده می‌شود.

وی با بیان اینکه در سال‌های گذشته با کمبود فاکتور انعقاد خون مواجه بودیم، یادآوری می‌کند: در زمان کنونی فاکتور انعقاد خون از هر نوعی تولید می‌شود، ولی گرانی و مشکل نگهداری آن ها، مشکلاتی برای بیماران هموفیلی ایجاد می‌کند.

فوق تخصص بیماری‌های خون و انکولوژی اطفال اظهار می‌دارد: بیماران هموفیلی برای کاهش هزینه‌های درمان خود و کاستن از خونریزی‌های بیشتر باید وزن خود را کاهش دهند و به ورزش‌های سبک روی آورند.

حسین پور فیضی ادامه می‌دهد: ۷۵ درصد بودجه بیماران خاص وزارت بهداشت درمان و آموزش پزشکی صرف بیماران هموفیلی و تالاسمی می‌شود و کنترل این بیماری موجب صرفه جویی در هزینه‌ها و توجه بیشتر به سایر بیماران خاص می‌شود.

منبع: ایرنا

انتهای پیام/