به گزارش گروه استان های باشگاه خبرنگاران جوان از اهواز، تالاسمی  در همه نژادها دیده می‌شود و میزان شیوع آن در مرد و زن یکسان است، در کشور ما 50 درصد مبتلایان به تالاسمی، متولدین ازدواج‌های فامیلی هستند و پراکندگی این بیماری در تمام نقاط کشور یکسان نیست.

شیوع تالاسمی در نواحی حاشیه‌ دریای خزر (استانهای گیلان، مازندران و گلستان) نواحی حاشیه خلیج فارس و دریای عمان (بوشهر، هرمزگان، سیستان و بلوچستان)، خوزستان، فارس و جنوب کرمان از سایر نقاط کشور شایع تر است.

آرش القاسی، فوق تخصص خون و سرطان کودکان و هیات علمی دانشگاه علوم پزشکی جندی شاپور اهواز درباره بیماری تالاسمی  در گفتگو با خبرنگار گروه استان های باشگاه خبرنگاران جوان از اهواز،گفت: تالاسمی یک بیماری خونی ارثی است که باعث کم خونی خفیف تا شدید می شود. تالاسمی نوعی از بیماری های ژنتیکی است که در اثر انتقال ژن معیوب، هموگلوبین ساختار طبیعی خود را از دست می دهد و هموگلوبین غیر موثر در بدن ایجاد می شود که این هموگلوبین معیوب قادر به اکسیژن رسانی مطلوب به اعضای بدن را ندارد و در نتیجه منجر به کم خونی در فرد می گردد.

انواع بیماری تالاسمی

وی در مورد انواع بیماری تالاسمی  گفت: قسمت عمده هموگلوبین بدن از 2 پروتئین آلفا و بتا تشکیل شده است که نقص در تالاسمی آلفا منجر به تالاسمی آلفا و نقص در تالاسمی بتا منجر به تالاسمی بتا می شود. در کشور ما هم تالاسمی آلفا و هم بتا شایع است. از نظر بالینی تالاسمی می تواند کم خونی های خفیف تا شدید ایجاد کرده و یک طیف وسیعی از علائم بالینی در فرد ایجاد نماید که بستگی به انتقال ژن معیوب از والدین و نوع موتاسیون در ژن دارد.

علائم بیماری تالاسمی

القاسی ادامه داد: در تالاسمی خفیف آلفا و بتا که نسبت به انواع دیگر شایع تر است، معمولا فرد سالم است و از نظر بالینی علائم خاصی ندارد و یا ممکن است علائم کم خونی خفیف به صورت رنگ پریدگی، احساس خستگی و ضعف در فعالیت های روزمره داشته باشد.

فوق تخصص خون و سرطان کودکان و هیات علمی دانشگاه علوم پزشکی جندی شاپور اهواز  عنوان کرد: تشخیص تالاسمی خفیف از طریق یک آزمایش خون ساده (CBC) و همچنین یک سری آزمایشات تکمیلی بر روی هموگلوبین صورت می گیرد. مبتلایان به نوع خفیف تالاسمی معمولا درمان خاصی نیاز ندارند، یعنی این بیماری روی کیفیت زندگی افراد تاثیر نمی گذارد. در تالاسمی شدید معمولا افراد ژن معیوب را از هر دو والد (پدر و مادر)، دریافت می کنند، یعنی هر 2 تالاسمی خفیف دارند و این امر منجر به مبتلا شدن فرد به تالاسمی شدید می گردد.

وی ادامه داد: اگر تالاسمی شدید از نوع آلفا باشد، (تالاسمی آلفا شدید) به نام آنمی کولی نامیده می شود که می تواند منجر به سقط جنین شود یعنی در همان اوایل بارداری جنین از بین برود. در نوع تالاسمی بتا شدید که تالاسمی ماژور است و منجر به کم خونی شدید می گردد،  فرد بیمار از دوران کودکی دچار رنگ پریدگی خیلی شدید، بزرگی کبد و طحال و تغییرات استخوان می شود. نوع تالاسمی نیز وجود دارد که بین خفیف و شدید است که در تالاسمی آلفا به نام هموگلوبین اچ و در تالاسمی بتا به نام اینتر مدیا نامیده می شود. این بیماران علائم آنمی تقریبا متوسط را دارند و نیاز به تزریق خون ندارند.

راه های درمان تالاسمی

وی در خصوص روش های  درمان تالاسمی شدید تصریح کرد: چندین روش درمان وجود دارد از جمله این که فرد از اوایل تولد نیاز به تزریق های مکرر و ماهیانه خون (درمان کمکی) ، یعنی هر 2 تا 4 هفته نیاز دارد و بعد از مدتی نیاز است که آهن زدایی از بدن فرد انجام شود. نوع دیگر درمان، ژن درمانی است که در کشورهای پیشرفته مطالعات در این زمینه در حال انجام است و به موارد موفقیت آمیزی نیز دست پیدا کرده اند که ژن معیوب را اصلاح کرده و شخص نیاز به تزریق خون ماهیانه ندارد و این روش در کشور ما به صورت تجربی و بالینی استفاده نمی شود.

روش دیگر درمان پیوند مغز استخوان (درمان اصلی) است، یعنی سلول های بنیادی مغز استخوان فرد سالمی که از نظر ژنتیکی با بیمار سازگار بوده، بعد از انجام آماده سازی و طی مراحل خاص به بدن فرد بیمار تالاسمی ماژور تزریق می شود و در نهایت باعث ایجاد هموگلوبین طبیعی در بدن شخص تالاسمی می شود و خوشبختانه پیوند مغز و استخوان در کشور ما سال هاست که انجام می شود.

روش های پیشگیری از تالاسمی

القاسی گفت: برنامه های غربالگری پیش از ازدواج در مراکز بهداشت کشور در حال انجام است و آزمایش های قبل از ازدواج که اگر 2 فرد دچار تالاسمی خفیف باشند، پزشکان و پرسنل مرکز بهداشت مشاوره های لازم را انجام می دهند و راهنمایی و آموزش می دهند تا از تولد کودک مبتلا به تالاسمی شدید جلوگیری کنند.

بررسی وضعیت تالاسمی در استان خوزستان

بیژن کیخایی، فوق تخصص خون، استاد دانشگاه جندی شاپور اهواز و رئیس نظام پزشکی خوزستان درباره بیماری تالاسمی در استان خوزستان  در گفتگو با خبرنگار گروه استان های باشگاه خبرنگاران جوان از اهواز، گفت: بیماری تالاسمی کم خونی ارثی است که به صورت ارثی از والدین به فرزندان منتقل می‌شود و دارای چندین فرم است که 2 فرم  شایع آن تالاسمی مینور و ماژور است.  تالاسمی ماژور: نوع شدید بیماری تالاسمی است که علائم کم خونی بروز کرده و شخص نیاز به تزریق خون پیدا می‌کند و از پدر و مادر مبتلا به مینور است. تالاسمی مینور: نوع خفیف تالاسمی که علائمی نداشته و نیاز به درمان ندارد و فرد ناقل تالاسمی است.

آنمی داسی شکل چیست؟

وی افزود:  آنمی داسی شکل یا سیکل (cycle)،  از نوع اختلالات رایج در استان خوزستان است که یک اختلال کیفی است، گلبول قرمز از شکل مقعر به داس تبدیل می شود و نمی تواند در رگ حرکت کند و دچار انسداد و درد می شود و در شهرهای خرمشهر، آبادان، ماهشهر، رامشیر، شادگان، اهواز و دشت آزادگان این بیماری شایع تر است.

کیخایی ادامه داد:  حدود 700بیمار مبتلا به کم خونی داسی شکل در استان وجود دارد. مشکلات پیشروی بیماران کم خونی داسی شکل، با توجه به بیمار خاص بودن و به علت ابتلا از ابتدای تولد و هزینه سنگین این بیماری و این که تمام معیارهای یک بیمار خاص  را دارند، درحالی که این بیماران تحت پوشش بیمه نیستند و جز بیماران خاص به حساب نمی آیند.

 وضعیت بیماری تالاسمی در ایران و جهان

فوق تخصص خون، استاد تمام دانشگاه جندی شاپور اهواز و رئیس نظام پزشکی خوزستان  عنوان کرد: طرح غربالگری تالاسمی در داوطلبین ازدواج از ابتدای سال 1376 در خوزستان راه اندازی شد و در خوزستان قبل از سال 76 حدود1200 نفر مبتلا به تالاسمی  در کشور بود که با اجرایی شدن این طرح، سالانه حدود 250 بیمار تالاسمی ماژور در کشور داریم و متاسفانه خوزستان سهم بزرگی در این آمار دارد.

کیخایی گفت: ژن تالاسمی در استان 7 درصد است و از هر 100 نفر یک نفر تالاسمی خفیف (مینور) دارد. . در خوزستان بخش پیوند مغز و استخوان در بیمارستان شفا از خواهر و برادر دهنده سازگار راه اندازی شده و آزمایش پیوند انجام می شود.

علت فراوانی تالاسمی در خوزستان

وی با اشاره به اهمیت غربالگری اظهار داشت: غربالگری قبل از تولد فرزندان زوجینی که بیماری تالاسمی دارند، توانسته کاهش چشم گیری در شیوع بیماری تالاسمی داشته باشد. 

وی علت عمده بیماری تالاسمی در خوزستان را تمایل به ازدواج‌های فامیلی که شیوع بیماری تالاسمی را در استان افزایش داده است‌، خبر داد.

کیخایی افزود: از دیگر علل بیماری تالاسمی در استان شرکت نکردن مردم در شناسایی و پیشگیری از بیماری تالاسمی و عامل بعدی خطاهای آزمایشگاه است که درصد آن کم است. 

 تزریق خون راهکار اساسی درمان بیماری تالاسمی است

وی ادامه داد: برای جبران کمبود یا فقدان هموگلوبین سالم، به بیماران مبتلا به تالاسمی مکرراً خون تزریق می‌گردد. در اثر تزریق مداوم خون، آهن در بدن این بیماران تجمع کرده و موجب تخریب بافت ها و ارگان‌های داخلی آنها می‌شود، قلب، کبد، لوزالمعده و غدد جنسی در این بیماران بیشترین آسیب ناشی از تجمع آهن را متحمل می‌شوند و اگر بیماری هموگلوبین بالای 9 و میزان آهن 1000 را در خود نگه دارد بیمار حیات طبیعی دارد و می تواند ازدواج و زادوولد کند و اگر رعایت نکند عوارضی متوجه او می شود.

مشکلات بیماران تالاسمی

کیخایی در خصوص مشکلات بیماران تالاسمی بیان کرد:

• بیمار نیاز به دریافت خون مداوم دار
• تزریق همه روزه آمپول گران قیمت دسفرال از طریق پمپ دسفرال که این تزریق ساعتها به طول می‌انجامد.
• ایجاد درد و رنج برای کودک بیمار
• مشکلات روانی و مالی برای خانواده
• صرف هزینه‌های سنگین و ارز از محل در آمدهای ملی برای دولت
• نرسیدنفرد به مرحله بازدهی اقتصادی برای کشور

 و در نتیجه آن افزایش تعداد بیماران تالاسمی در هر جامعه، به معنی صرف هزینه فراوان و تحمل صدمه‌های جبران ناپذیر روحی است.

با پیشرفت علم، امروزه سیمای تالاسمی تغییر نموده، بطوریکه فراهم آمدن امکانات درمانی مطابق با استانداردهای جهانی و دستیابی به خون سالم و کافی برای همه بیماران تالاسمی و عدم تولد بیمار تالاسمی در کشور دو هدف عمده‌ای است که همه افراد و سازمان‌های درگیر در این بیماری به آنها می‌اندیشند و برای دستیابی به آن تلاش می‌کنند. 

بدیهی است که آنچه باعث موفقیت این برنامه می‌شود علاوه بر دانش و دقت برنامه ریزان، به آگاهی افراد جامعه نسبت به بیماری ها و وضعیت هر فرد نیز بستگی دارد.

 با توجه به این مهم که کشور ما جمعیتی جوان، خلاق، دارای اشتیاق به سازندگی، گرایش به بازسازی، نوسازی، نوآوری، تحقیق و تمایل به پاسخ به نیاز امروز خود و سایرین دارد. در این مطالب سعی شده بیماری تالاسمی، راه های پیشگیری، آشنایی با تالاسمی و در نهایت پیشگیری از تولد کودکان مبتلا به تالاسمی  معرفی شود.

انتهای پیام/

مهتاب محمدحسینی