به گزارش خبرنگار گروه اجتماعي باشگاه  خبرنگاران جوان،وارد خانه اي در حوالي محله صادقيه مي شويم،خانه اي كه در لحظه ي ورود  با حضور ٥ نفر مواجه مي شويم.

خانواده اي كه چندان ميل و رغبتي براي مصاحبه نداشتند اما به قول خودشان براي تغيير ذهنيت برخي از مردم و البته آشنايي هرچه بيشتر آن ها با بيماري فرزندانشان حاضر شدند به گفت و گو با ما بنشينند.

احمد و ليلا زوج جواني كه دوازده سال از زمان ازدواج آنها مي گذرد،وصلتي كه به واسطه رسم و رسومي كهنه و بي تدبير كه  اكنون بر زندگي ميوه هاي آن تاثير گذاشته است ، چرا كه دو فرزند دو قلوي احمد و ليلا در سن ١٠ سالگي با بيماري نادر پوستي دست و پنجه نرم مي كنند.

بيماري با نام (اپیدرمولیسیس بولوسا) و موسوم به پروانه اي،كودكان ١٠ ساله اي كه به دليل اشتباه بزرگتر هاي خود مجبورند اكنون با اين بيماري همراه شوند.

ليلا مادر خانواده از بيماري پسرانش مي گويد: در ابتدای تولدشان ،زخمهایی بر روی دست و پایشان به وجود آمد و رفته رفته اين زخم ها تمام بدنشان را فرا گرفت و از زخم هايي كوچك و سطحي به تاولهای دردناك تبديل شدند،زخم هايي  بزرگ و عميق كه حتي فرزندانم اجازه تعويض لباس هايشان را نيز به من نمي دهند و پسرانم مجبورند علاوه بر تحمل درد زخم هايشان ،جوابگوي چشماي ناآگاه و پرسشگر مردم نيز باشند چراكه مردم به دليل ناآگاهي هايي كه در اين زمينه وجود دارد هميشه  با نوعي ترس و تعجب به كودكان من نگاه مي كنند.

علي و امير پسران ١٠ ساله اين خانواده كه مبتلا به اين بيماري پوستي هستند مي گويند:درد زيادي كه اين زخم ها براي ما دارند هميشه سعي مي كنيم پيراهن آستين كوتاه بر تن كنيم تا در دستانمان كمتر درد داشته باشيم اما مردم ما را طوري نگاه مي كنند كه خودمان خجالت مي كشيم، ما دوست نداريم مردم با ديدن ما ناراحت شوند اما درد ما بسيار زياد است و مجبوريم آستين لباسمان را كوتاه كنيم.

ما تا كنون چندين بار براي مداواي پسرانمان به دكتر مراجعه كرده ايم اما متاسفانه درمان قطعي براي آن ها وجود ندارد و پزشكان دليل بروز اين بيماري را  ازدواج فاميلي ما و ندادن آزمايش ژنتيك مي دانند .

**پروانه هايی بال شكسته زاييده سنت هايی قديمی

از گذشته تا به امروز اين جمله را بارها و بارها شنيده ايم كه ازدواج سنت پيغمبر است ،اما آيا در اين امر مهم و اساسي به ديگر موارد نيز اهميت داده مي شود؟

موضوعي از جمله نداشتن مشكلات ژنتيكي دختر و پسر،مساله اي كه متاسفانه آخرين موضوعي است كه خانواده ها به آن توجه مي كنند،آزمايشي كه در صورت بي توجهي به آن به هر دليلي تبعات جبران ناپذيري را در آينده به همراه دارد .

چرا كه بروز تبعات اين بي فكري در آينده گريبان ميوه هاي آن زندگي را مي گيرد، از جمله اين موارد ، بيماري EB است كه ممكن است بر اثر جهالت و رسوم كهنه و قديمي برخي از خانواده ها مبني بر اصرار ازدواج فاميلي براي كودكان به وجود بيايد.

بیماری پروانه ای در کودکان در مدت زمانی اندک پس از بروز زخم های شدید  در بدن این نوزادان ایجاد می شود.

در ابتدای تولد این کودکان سالم هستند اما گاه چند ساعت پس از تولد تاولها و زخم هايي بر بدن و به خصوص دست و پای این کودکان ایجاد می شود و با توجه به اينكه پوست این بیماران به شدت آسیب پذیر است و با کوچکترین تماسی زخم می شود و رفته رفته زخمها به صورت تاول در انگشتان آنقدر زیاد می شود که بیمار انگشتان خود را از دست می دهند و در سنین بالاتر اثری از انگشتان این بیماران نمی ماند.

اين ها همه نتيجه رسم و رسوم كهنه و قديمي هستند كه برخي از خانواده ها ناخواسته موجب به وجود آمدن آن شده اند،بيماري ژنتيكي كه اگر ازدواج انجام شده با تامل بيشتري صورت مي گرفت كودكان از همه جا بي خبر متهم به تحمل اين درد و رنج ها نمي شدند.

علي مراديان متخصص بيماري هاي ژنتيك در خصوص وحود درمان قطعي براي مبتلايان به اين بيماري گفت:درمان قطعی مشخصی برای این بیماری نیز وجود ندارد و داروهای موجود تنها از شدت بیماری می کاهد.

مرادیان افزود: تنها راهکار التیام درد این بیماران با پانسمانهای مخصوص بیماران است که گاه هزینه های بالایی در بر دارد.

وی گفت: موارد این بیماری در ایران بسیار کم است اما به گفته مراجع بیماریهای نادر رو به افزایش است و در واقع از هر 50 هزار نفر تنها احتمال بروز یک مورد از این بیماری وجود دارد و به همین دلیل تحقیقات گسترده ای در آزمایشگاههای جهان در این خصوص انجام نشده است.

**آگاهی محدود مردم از بيماری کودکان پروانه ای

شايد با شنيدن كلمه پروانه ،اولين مساله اي كه به ذهن من و شما خطور كند همان پروانه هاي زيبا و رقصان در آسمان باشد،اما متاسفانه خانواده هايي كه با اين بيماري سر و كله مي زنند به غير از خود پروانه ها به ياد تحمل درد و رنج عزيزانشان نيز بيافتند .

اما اينكه چرا اين بيماري به اين اسم معروف شد ؟دلیل آن حساسیت بیش از حد پوست بدن بیمار است که در بیش از 95 درصد موارد ابتلاء نیز کودکانی هستند که در روزها و یا ساعتهای ابتدای تولدشان به این بیماری مبتلا می شوند.

بسياري از مردم با ديدن اين افراد در خيابان سوالات بسياري در ذهنشان به وحود مي آيد ،البته سوالاتي همراه با ترس از مبتلا شدن .

حسين باي جامعه شناس درباره ي اطلاعات مردم و نحوه ي برخورد آنها با مبتلايان به اين بيماري مي گويد:متاسفانه مطالعات اندكي در این خصوص انجام شده است و در ایران نیز معدود افرادی هستند که در خصوص این بیماری اطلاعات دقیق و کاملی داشته باشند در همين راستا با ديدن بيماران مبتلا نگران  سرایت بیماری هستند در صورتیکه این بیماری مسری نیست و عوامل بروز بیماری ژنتیکی است و به همین علت نباید به گونه ای رفتار کرد که این کودکان در جامعه منزوی شوند زیرا بروز این بیماری در حالت عادی نیز بیمار را دچار فشارهای جسمی و روحی فراوان می کند.

 اميد است با همدلی و رفتار صحيح با مبتلايان به اين بيماري رنج و غمشان را بيش از آنچه هست افزايش ندهيم  و البته افزايش آگاهي رساني مردم در خصوص اهمييت آزمايشات ژنتيك نيز بايد در اولويت كاري رسانه ها و مشاوران خانواده قرار گيرد.

انتهای پیام/