پزشک اپیدومیولوژی مرکز بهداشت نیشابور گفت: تالاسمي گروه متفاوتي از اختلالات مادرزادي هستند كه نقصي در سنتز يكي يا بيشتر از يكي از زنجيره‌های هموگلوبين دارند.


دکتر زهرا خیری در گفتگو با خبرنگار باشگاه خبرنگاران مشهد، افزود: اگر فردي يك ژن سالم را از يكي از والدين و ژن ناسالم را از والد ديگر براي ساختن زنجيره تالاسمی به ارث ببرد، ناقل سالم می‌شود، اين فرد بيمار محسوب نمی‌شود زيرا داراي يك ژن سالم است.

وی بیان داشت: ناقل سالم يك مشخصه خوني است كه مانند رنگ چشم به ارث مي‌رسد، افراد ناقل سالم زندگي عادي دارند، مي‌توانند ورزش كنند و هر گونه فعاليتي را انجام دهند، اين افراد از وضعيت خود آگاهي ندارند مگر آنكه آزمايش خون برای آنها انجام شود و يا صاحب فرزند مبتلا به بتا تالاسمي ماژور شوند.

پزشک اپیدومیولوژی مرکز بهداشت نیشابور ادامه داد: تنها نكته‌اي كه لازم است اين افراد بدانند و بسيار مهم است، توجه به اين مسئله در هنگام ازدواج است، اين افراد باید مراقب باشند تا با شخص مشابه خود ناقل سالم ازدواج نكنند، زيرا در اين صورت 25 درصد احتمال دارد كه در هر بارداري فرزند آنها مبتلا به بتاتالاسمي ماژور شود.

خیری اظهار داشت: افراد ناقل سالم ممكن است گاهي رنگ پريده و خسته و كوفته به نظر برسند و يا كم‌خوني خفيفي داشته باشند.

وی عنوان کرد: بيماري تالاسمي ماژور(اگر هر دو والدين) ناقل سالم (مينور) باشند فرزندانشان ممكن است ناقل سالم شده و یا خونشان كاملاً طبيعي باشد و يا ممكن است مبتلا به بيماري بتاتالاسمي ماژور شوند.

پزشک اپیدومیولوژی مرکز بهداشت نیشابور خاطرنشان کرد: علائم این بيماري از شش ماهگي فرزند شروع شده و به‌صورت كم‌خوني، رنگ پريدگي، ضعف و بي‌قراري، بي‌اشتهايي و عدم افزايش وزن است و سپس كبد و طحال بيمار بزرگ شده و تغييرات استخواني(در استخوان‌هاي جمجمه و صورت) سبب ايجاد چهره خاص در بيماران مبتلا به بتاتالاسمي ماژور مي‌شود و معمولا بيماران پس از پايان سال اول زندگي وابسته به تزريق خون ميشوند.

خیری افزود: از طرف ديگر به‌علت افزايش آهن سرم خون، بيمار دچار هموسيدروز (رسوب آهن در بافت‌هاي نرم) می‌شود كه موجب عوارضي مانند بزرگ شدن قلب و نارسايي آن، رشد و اختلال در بروز علائم جنسي ثانويه و اختلال در عملكرد غدد داخلي مانند لوزالمعده و در نتيجه بروز بيماري ديابت مي‌شود، همچنين به‌دليل پوكي استخوان، ممكن است اين افراد دچار شكستگي استخوان‌ها شوند.

وی گفت: در حال حاضر تنها راه درمان قطعي این بيماران، پيوند مغز استخوان است كه در شرايط خاصي قابل انجام است، از جمله اين كه فرد بيمار خواهر يا برادري داشته باشد كه از لحاظHLA  با وي سازگاري لازم را داشته باشد.

پزشک اپیدومیولوژی مرکز بهداشت نیشابور ادامه داد: علاوه بر هزينه‌هاي زياد پيوند مغز استخوان، رد پيوند و عوارض آن و بازگشت بيماري با شدت بيشتر مهمترين و رايج‌ترين درمان بيماري تالاسمي تزريق خون متراكم به‌صورت مكرر است كه معمولاً هر چهار تا پنج هفته يك بار به ميزان 15 تا 20 سي سي به ازای هر كيلوگرم وزن بدن انجام مي‌شود.

 خیری گفت: به‌دليل ورود آهن مازاد به بدن در طي تزريق خون و طي مراحل بيماري و عدم توانايي بدن براي رفع آن لازم است داروي دسفرال(دفع كننده آهن) به‌صورت روزانه تزريق شود تا از رسوب آهن اضافي در اعضاي بدن مانند قلب، كبد، لوزالمعده و غدد مترشحه داخلي كاسته شود. /س

 

برچسب ها: شناخت ، بیماری ، تالاسمی
اخبار پیشنهادی
تبادل نظر
آدرس ایمیل خود را با فرمت مناسب وارد نمایید.